NORMOSANG
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01.0 DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE
02.0 COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA
03.0 FORMA FARMACEUTICA
04.0 INFORMAZIONI CLINICHE
04.1 Indicazioni terapeutiche
04.2 Posologia e modo di somministrazione
04.3 Controindicazioni
04.4 Speciali avvertenze e precauzioni per l'uso
04.5 Interazioni
04.6 Gravidanza e allattamento
04.7 Effetti sulla capacit� di guidare veicoli e sull'uso di macchine
04.8 Effetti indesiderati
04.9 Sovradosaggio
05.0 PROPRIETA' FARMACOLOGICHE
05.1 Propriet� farmacodinamiche
05.2 Propriet� farmacocinetiche
05.3 Dati preclinici di sicurezza
06.0 INFORMAZIONI FARMACEUTICHE
06.1 Eccipienti
06.2 Incompatibilit�
06.3 Periodo di validit�
06.4 Speciali precauzioni per la conservazione
06.5 Natura e contenuto della confezione
06.6 Istruzioni per l'uso e la manipolazione
07.0 TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO
08.0 NUMERO DI AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO
09.0 REGIME DI DISPENSAZIONE AL PUBBLICO
10.0 DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL'AUTORIZZAZIONE
11.0 TABELLA DI APPARTENENZA DPR 309/90
12.0 DATA DI REVISIONE DEL TESTO

01.0 DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE -[Vedi Indice].

NORMOSANG

02.0 COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA - [Vedi Indice].

Emina umana: 25 mg Ogni fiala da 10 ml contiene 250mg di emina umana Per gli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

03.0 FORMA FARMACEUTICA - [Vedi Indice].

Concentrato per soluzioni per infusione endovenosa.

04.0 INFORMAZIONI CLINICHE - [Vedi Indice].

04.1 Indicazioni terapeutiche - [Vedi Indice].

Trattamento di crisi acute di porfiria epatica (porfiria intermittente acuta, porfiria variegata, coproporfiria ereditaria).

04.2 Posologia e modo di somministrazione - [Vedi Indice].

Posologia: Si consiglia una dose giornaliera di 3 mg/kg una volta al giorno per 4 giorni, diluita in 100 ml di una soluzione allo 0.9% di NaCl in un flacone di vetro, e somministrata endovena in una grande vena dell�avambraccio o centrale con un infusione di almeno 30 minuti, usando un filtro in linea. La dose non deve eccedere 250 mg (una fiala) al giorno. Eccezionalmente, il trattamento pu� essere ripetuto, sotto stretto controllo biochimico, in caso di risposta inadeguata al primo ciclo terapeutico. Anziani: Non � necessario modificare le dosi. Bambini e adolescenti: Le crisi di porfiria sono rare nei bambini, ma l'esperienza limitata nella tirosinemia indica che una dose non superiore a 3 mg/kg al giorno per 4 giorni � sicura, quando � somministrata con le medesime precauzioni previste per gli adulti. Modo di somministrazione: Preparazione della soluzione: NORMOSANG, confezionato in fiale, deve essere diluito immediatamente prima della somministrazione in 100 ml di una soluzione allo 0.9% di NaCl in un flacone di vetro; la quantit� di prodotto richiesta, calcolata sulla base del peso del paziente, deve essere trasferita dalla fiala al flacone di vetro. Non preparare pi� di una fiala al giorno. La soluzione deve essere utilizzata entro un�ora dalla diluizione. Dato che la soluzione di NORMOSANG ha un colore scuro, � difficile verificare visualmente l�assenza di particelle in sospensione.
Si consiglia di usare un set per infusioni provvisto di filtro. Somministrazione della soluzione: La soluzione deve essere somministrata in una grande vena dell�avambraccio o centrale con un infusione di almeno 30 minuti.
Dopo l�infusione, si deve risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0.9%.
Si raccomanda di lavare inizialmente la vena con 3 o 4 iniezioni bolo da 10 ml di NaCl allo 0,9%; il volume rimanente di soluzione salina pu� essere somministrato con infusione di 10 - 15 minuti.

04.3 Controindicazioni - [Vedi Indice].

Ipersensibilit� accertata verso uno dei componenti del NORMOSANG.

04.4 Speciali avvertenze e precauzioni per l'uso - [Vedi Indice].

Prima dell�inizio del trattamento, � necessario che la crisi di porfiria epatica venga confermata da una serie di parametri clinici e biologici: anamnesi individuale o familiare; segni clinici indicativi; determinazione quantitativa dell�acido delta-amino-levulinico nelle urine e del porfobilinogeno (da preferirsi ai test classici di WATSON-SCHWARZ o HOESCH, che sono considerati meno affidabili). L�inizio tempestivo del trattamento con NORMOSANG dopo l�inizio della crisi ne aumenta l�efficacia. Come risultato delle infusioni di NORMOSANG, i dolori addominali e gli altri sintomi gastrointestinali scompaiono generalmente in 2 - 4 giorni.
Viceversa, le complicazioni neurologiche (quali paralisi e disordini psicologici) sono meno influenzate dal trattamento stesso. Dato che le crisi di porfiria sono spesso associate a varie manifestazioni cardiovascolari e neurologiche, � necessario assicurare un opportuno monitoraggio del paziente. E� importante avvertire i pazienti del rischio che le crisi vengano peggiorate o scatenate dal digiuno o dall�assunzione di alcuni medicinali (in particolare estrogeni, barbiturici e steroidi), in quanto aumentando la richiesta epatica di eme, essi promuovono l�attivit� della sintesi dell�acido delta- aminolevulinico. Dato che la soluzione diluita � ipertonica, essa deve essere somministrata esclusivamente tramite un'infusione endovenosa molto lenta. Allo scopo di prevenire irritazioni a livello venoso, l�infusione � da effettuarsi in non meno di 30 minuti in una grande vena dell�avambraccio o centrale. Sono state riscontrate alterazioni venose periferiche in seguito ad infusioni ripetute; ci� pu� impedire l�uso delle vene interessate per ulteriori infusioni, richiedendo l�utilizzo di un linea venosa centrale.
Si consiglia pertanto di risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0,9% dopo l�infusione. A seguito di infusioni ripetute, � stato riportato un aumento delle concentrazioni di ferritina sierica: si raccomanda pertanto di misurare la ferritina sierica ad intervalli regolari per monitorare le riserve organiche di ferro.
Se necessario, ricorrere ad altre metodiche analitiche e misure terapeutiche. Il colore scuro di NORMOSANG pu� conferire al plasma una colorazione insolita. Nel caso di somministrazioni di preparati ottenuti da sangue o plasma umani non pu� essere totalmente escluso il rischio di trasmissione di agenti infettivi, tra cui sono da includere quegli agenti la cui natura non � ancora nota. Il rischio viene comunque limitato da: severe misure di controllo applicate nella selezione delle donazioni di sangue attraverso un colloquio medico con i donatori e l�esecuzione di test, effettuati per ogni donazione, atti in particolare ad identificare i tre pi� importanti virus patogeni, HIV, HCV e HBV. un processo di estrazione/purificazione che include procedure efficaci nella rimozione e/o inattivazione virale di HIV, HCV e HBV sulla base di risultati ottenuti in studi di validazione effettuati con modelli virali. NORMOSANG contiene 1 g di etanolo (96%) per una fiala di 10 ml.
Ci� pu� essere dannoso per le persone che soffrono di disturbi al fegato, alcolismo, epilessia, lesioni o malattie cerebrali e per le donne in stato di gravidanza e i bambini.
Il contenuto di etanolo di Normosang pu� modificare o aumentare l�effetto di altri medicinali NORMOSANG contiene 4 g di propilenglicole per una fiala di 10 ml. NORMOSANG non deve essere utilizzato come trattamento preventivo dal momento che i dati dispondibili sono limitati e che la somministrazione a lungo termine di infusioni periodiche comporta il rischio di sovraccarico di ferro (vedere paragrafo 4.8 Effetti indesiderati)

04.5 Interazioni - [Vedi Indice].

Nel corso della terapia con NORMOSANG l�attivit� enzimatica dell'enzima P450 aumenta.
Il metabolismo dei farmaci somministrati in concomitanza, che sono metabolizzati dall'enzima citocromo P450 (quali estrogeni, barbiturici e steroidi), pu� aumentare durante l�assunzione di NORMOSANG, cosa che risulta in un'esposizione sistemica inferiore.

04.6 Gravidanza e allattamento - [Vedi Indice].

In mancanza di evidenze sperimentali e cliniche specifiche, il rischio associato all�assunzione di NORMOSANG durante la gravidanza non � definito.
Ad oggi, tuttavia, non sono stati osservati effetti nei neonati le cui madri sono state trattate con NORMOSANG durante la gravidanza. Non sono disponibili studi con NORMOSANG nel periodo dell�allattamento.
Tuttavia, dato che numerose sostanze vengono escrete nel latte materno, si consiglia prudenza nella somministrazione di NORMOSANG durante l�allattamento. NORMOSANG deve essere prescritto solo nei casi di assoluta necessit� in donne in gravidanza e durante il periodo d'allattamento.

04.7 Effetti sulla capacit� di guidare veicoli e sull'uso di macchine - [Vedi Indice].

Non vi sono evidenze tali da suggerire un effetto negativo di NORMOSANG sulla guida e sull�uso di macchine.

04.8 Effetti indesiderati - [Vedi Indice].

 I pi� comuni effetti indesiderati da farmaci sono le reazioni a livello del sito di infusione, specialmente se l�infusione viene praticata attraverso vene troppo piccole (vedere la sezione 4-4- Avvertenze speciali e precauzioni per l'uso). Le reazioni indesiderate riportate sono elencate qui di seguito, secondo la categoria del sistema organico e l'incidenza. L'incidenza viene definita come: molto comune (>10%), comune (1 � 10%), non comune (0,1 �1%) e rara (0,01 � 0,1%).  Disordini del sistema immunitario        Rara: reazione anafilattica, ipersensibilit� (come dermatite 

  medicamentosa e edema della lingua)
Alterazioni vascolari Molto comune: deterioramento dell'accesso venoso
Disordini generici e condizioni del sito di somministrazione Comune: dolore, gonfiore o flebite in corrispondenza del sito di infusione Rara: piressia
Analisi Non comune:  aumento della ferritina sierica

  Un aumento delle concentrazioni di ferritina sierica � stato riscontrato dopo parecchi anni ditrattamento con infusioni ripetute, ad indicare un possibile sovraccarico di ferro (vedere la sezione  4.4- Avvertenze speciali e precauzioni per l'uso).
 

04.9 Sovradosaggio - [Vedi Indice].

In sperimentazioni nell�animale con NORMOSANG, sono stati osservati effetti tossici acuti a livello del fegato.
Dosi 10 volte superiori a quella raccomandata nell�uomo determinano una riduzione della pressione sanguigna nel ratto.
Dosi elevate possono causare disturbi nell�emostasi. NORMOSANG contiene 4000 mg/10 ml di propilenglicole (per fiala).
Il propilenglicole in dosi elevate pu� causare effetti collaterali a livello del sistema nervoso centrale, acidosi lattica, tossicit� renale ed epatica, aumento della osmolalit� del plasma e reazioni emolitiche. Sono stati riportati tre casi di sovradosaggio con NORMOSANG.
In due casi l�etichetta non era stata letta correttamente ed i pazienti hanno ricevuto 10 volte la dose raccomandata.
Un paziente ha riportato una guarigione completa senza conseguenze.
Tale paziente aveva manifestato un leggero vomito, dolore e sensibilit� al tatto a livello dell�avambraccio (nel sito dell�infusione).
L�altro paziente, in seguito alla somministrazione di un�unica infusione di NORMOSANG in sovradosaggio (2500 mg), ha riportato una insufficienza epatica fulminante.
Un paziente ha ricevuto sei fiale di NORMOSANG al giorno per due giorni (3000 mg in 2 giorni) che gli hanno provocato iperbilirubinemia, anemia e diatesi emorragica generalizzata.
Questi effetti sono perdurati alcuni giorni dopo l�assunzione, ma poi il paziente si � ripreso senza conseguenze. In un altro paziente ancora, che aveva ricevuto una dose elevata di ematina (1000 mg), un�altra forma di eme, � stata riportata una insufficienza renale transitoria. I parametri dell�emocoagulazione e le funzioni epatica, renale e pancreatica dovrebbero essere monitorati molto attentamente fino alla loro normalizzazione. Inoltre si consiglia il monitoraggio del sistema cardiovascolare (possibilit� di aritmie). Misure terapeutiche: Allo scopo di legare l�emina libera nel sangue e potenzialmente reattiva, si consiglia la somministrazione di infusioni di albumina. La somministrazione di carbone attivo permette di interrompere il ricircolo entero-epatico dell�eme. E� necessario effettuare una emodialisi per eliminare il propilenglicole.

05.0 PROPRIETA' FARMACOLOGICHE - [Vedi Indice].

05.1 Propriet� farmacodinamiche - [Vedi Indice].

SANGUE ED ORGANI EMATOPOIETICI (BO6AB, emina) L�arginato di eme � indicato in caso di porfiria epatica (porfiria acuta intermittente, porfiria variegata e coproporfiria ereditaria).
Questi tipi di porfiria sono caratterizzati dalla presenza di un blocco enzimatico nel processo di biosintesi dell�eme che risulta in: 1) un deficit nell�eme necessario alla sintesi di varie emoproteine. 2) principalmente un accumulo dovuto al blocco metabolico dei precursori dell�eme che sono direttamente o indirettamente tossici per l�organismo. La somministrazione di emina, riducendo il deficit d'eme, sopprime l�attivit� di retrocontrollo della sintesi dell�acido delta-aminolevulinico (l�enzima chiave nella sintesi delle porfirine), riducendo la produzione delle porfirine e dei precursori tossici dell�eme.
Quindi, contribuendo alla ricostituzione di livelli normali di emoproteine e di pigmenti respiratori, l�eme corregge i disordini biologici osservati nei pazienti affetti da porfiria.
Dato che la biodisponibilit� dell�arginato di eme � comparabile a quella della metaemoalbumina, la forma naturale di trasporto dell�eme, esso risulta efficace sia nei periodi di remissione che nel corso di crisi acute.
In entrambi i casi, ma in particolare in occasione di crisi acute, le infusioni di emina correggono l�escrezione urinaria dell�acido delta-aminolevulinico e del porfobilinogeno, i due precursori principali dell�eme il cui accumulo � patognomonico della malattia.
Questo meccanismo d�azione si riferisce sia alla porfiria intermittente che alla porfiria variegata. Diversamente da altre precedenti preparazioni galeniche, le infusioni di arginato di eme non causano cambiamenti significativi dei parametri dell�emocoagulazione e della fibrinolisi nel volontario sano.
Tutti questi parametri non sono modificati dal trattamento eccezione fatta per i fattori IX e X, che diminuiscono temporaneamente del 10 - 15%.

05.2 Propriet� farmacocinetiche - [Vedi Indice].

In seguito all�infusione endovenosa di emina (3 mg/kg), i parametri farmacocinetici (media � DS) osservati nei volontari sani e nei pazienti affetti da porfiria sono i seguenti: C(o) 60.0 � 17 mg/ml t�di eliminazione 10.8 � 1.6 ore Clearance plasmatica totale 3.7 � 1.2 ml/min Volume di distribuzione 3.4 � 0.9 l Dopo infusioni ripetute, l�emivita dell�eme nell�organismo aumenta, raggiungendo 18.1 ore dopo la quarta infusione.

05.3 Dati preclinici di sicurezza - [Vedi Indice].

Test di genotossicit� non hanno rilevato alcun effetto mutageno.
Studi animali per le funzioni riproduttive non sono stati effettuati.

06.0 INFORMAZIONI FARMACEUTICHE - [Vedi Indice].

06.1 Eccipienti - [Vedi Indice].

Arginina, etanolo 96%, propilenglicole e acqua per preparazione iniettabile.

06.2 Incompatibilit� - [Vedi Indice].

Il medicinale non deve essere miscelato con altri prodotti ad eccezione di quelli menzionati nel paragrafo 6.6.

06.3 Periodo di validit� - [Vedi Indice].

Periodo di validit� in confezione integra: 2 anni. Periodo di validit� dopo la diluizione: La soluzione deve essere utilizzata entro un�ora dalla diluizione.

06.4 Speciali precauzioni per la conservazione - [Vedi Indice].

Conservare in frigorifero (2�C � 8�C) Conservare le fiale nell�imballaggio esterno per tenerle al riparo dalla luce.
La soluzione diluita deve essere utilizzata immediatamente.

06.5 Natura e contenuto della confezione - [Vedi Indice].

10 ml di soluzione per fiala( vetro tipo I) scatola da 4 fiale.

06.6 Istruzioni per l'uso e la manipolazione - [Vedi Indice].

Preparazione della soluzione: NORMOSANG, confezionato in fiale, deve essere diluito immediatamente prima della somministrazione in 100 ml di una soluzione allo 0.9% di NaCl in un flacone di vetro; la quantit� di prodotto richiesta, calcolata sulla base del peso del paziente, deve essere trasferita dalla fiala al flacone di vetro. Non preparare pi� di una fiala al giorno. La soluzione deve essere utilizzata entro un�ora dalla diluizione. Dato che la soluzione di NORMOSANG ha un colore scuro, � difficile verificare visualmente l�assenza di particelle in sospensione.
Si consiglia di usare un set per infusioni provvisto di filtro. Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformit� ai requisiti di legge locali.

07.0 TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO - [Vedi Indice].

Orphan Europe Immeuble �Le Guillaumet� 92046 Paris La D�fense France

08.0 NUMERO DI AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIO - [Vedi Indice].

AIC n� 034543013

09.0 REGIME DI DISPENSAZIONE AL PUBBLICO - [Vedi Indice].

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10.0 DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL'AUTORIZZAZIONE - [Vedi Indice].

23/11/1999

11.0 TABELLA DI APPARTENENZA DPR 309/90 - [Vedi Indice].

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12.0 DATA DI REVISIONE DEL TESTO - [Vedi Indice].

16/02/2007

 

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Ultimo aggiornamento: 15/12/2012
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